Imagina tener una piel tan frágil que cualquier roce te pueda causar una herida o una ampolla. Tan frágil, explican desde la ONG DEBRA en una nota de prensa remitida a INFOVERITAS, como las alas de una mariposa. Imagina los cuidados que requerirías si cualquier lesión en la piel supusiese un grave problema y necesitara horas de cuidados.
Así son la vida y la piel de los pacientes con epidermólisis bullosa (EB), también conocida como piel de mariposa. Esta es una enfermedad genética y rara de la que DEBRA calcula que hay más de 500 pacientes en España. Hoy, 25 de octubre, se celebra su día mundial para dar a conocer la patología y “reclamar los apoyos y los derechos que tanto necesitan las familias”, destacan desde esta misma entidad.
Para arrojar algo de luz sobre la piel de mariposa, desde INFOVERITAS hemos elaborado este artículo con las claves de la enfermedad y cómo afecta física y psicológicamente tanto a los pacientes como a las familias.
En primer lugar, ¿qué es la piel de mariposa?
La piel de mariposa, o epidermólisis bullosa (EB), es una enfermedad rara y genética que afecta a las proteínas que actúan como pegamento en las capas de la piel, explican desde DEBRA. Como se ha dicho, los datos de esta institución revelan que en España hay más de 500 afectados, que, debido a la ausencia de algunas de dichas proteínas, deben vendar su cuerpo “casi de forma diaria, en dolorosas curas de entre una y cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce”.
El Hospital Universitario Vall d’Hebrón de Barcelona señala que existen cuatro tipos de EB según la zona de la piel en la que se halla la herida. En primer lugar, se encuentra la simple, en la que la ampolla se produce en la epidermis y se puede curar sin dejar cicatriz; en general, tiene buen pronóstico, destacan. Seguidamente, la juntural, cuando la lesión se desarrolla en la membrana basal, entre las capas interna y externa de la piel, según DEBRA; este tipo precisa curas dermatológicas y tratamientos multidisciplinares.
Existe, también la EB distrófica, la más peligrosa porque, una vez se curan, las heridas producen cicatriz y retracción; en este caso, las ampollas surgen en la dermis, la capa más profunda de la piel. Por último, está la EB mixta, o Kindler, según DEBRA, con la que las llagas pueden aparecer en distintas capas de la piel, también las mucosas como las que recubren, por ejemplo, el esófago y los ojos.
¿Qué complicaciones físicas tiene la piel de mariposa?
Desde DEBRA apuntan que la piel de mariposa puede implicar otras complicaciones en zonas como el esófago, los ojos y la boca, además de retracción ósea y muscular. Asimismo, la epidermólisis bullosa cursa con otros síntomas, como anemia, unión de los dedos de manos y piel, dificultad para tragar y desnutrición, estreñimiento, carcinomas, cardiomiopatía o insuficiencia renal, destacan en su web.
“El día a día de los pacientes es complejo”, asevera Natividad Romero, coordinadora sociosanitaria de DEBRA Piel de Mariposa. Esta es una patología que requiere muchos cuidados, por lo que es frecuente que, inevitablemente, la rutina diaria gire en torno a ella. “Además, algunas complicaciones como las infecciones, el dolor o el picor hacen que el día a día se vea condicionado. Desde por la mañana hasta que se acuestan (incluso durmiendo) hay que adaptar las tareas cotidianas y, por lo general, se precisa siempre de una tercera persona de apoyo para ciertas actividades”, afirma Natividad Romero.
Por ejemplo, cuando los pacientes son pequeños es habitual que el padre o la madre duerma con ellos para evitar que, durante el sueño, inconscientemente, se rasquen, “ya que un rascado intenso, a consecuencia del picor de las heridas, puede provocar que esas heridas se abran más, que aparezcan nuevas, etc.”.
¿Qué cuidados requieren los pacientes con piel de mariposa?
“Muchos y variados”, destaca la coordinadora sociosanitaria de DEBRA. Los cuidados empiezan por “una de las partes más importantes: el proceso riguroso de cura diaria, o en días alternos, de todas las heridas. Puede llegar a durar hasta cuatro horas en los casos graves”.
Además, también es necesaria la fisioterapia para evitar que las manos se cierren, “lo que dificulta realizar actividades diarias como, por ejemplo, abrir un grifo”, o para ayudar a corregir la postura al caminar, “o simplemente para poder mantenerse de pie”. Asimismo, se requieren sesiones de logopedia para favorecer una deglución correcta, por las dificultades para tragar que implica la piel de mariposa, por lo que la alimentación lleva más tiempo.
“Todos estos cuidados requieren mucho tiempo y, en numerosas ocasiones, hacen que la persona afectada requiera del apoyo de otra persona para poder desarrollarse en su día a día. Y, por supuesto, la necesidad de sesiones de psicología para poder afrontar la enfermedad y sus complicaciones”, concluye.
Atención psicológica a los pacientes de EB
“Psicológicamente es una enfermedad muy dura”, continúa Natividad Romero. “El impacto físico es evidente, sobre todo en los casos graves, pero el psicológico, que no se ve a simple vista, pesa mucho”, amplía. “La carga de los cuidados, el sentirse solo y aislado por ser una enfermedad desconocida, el rechazo, la imposibilidad de compartir con el grupo de iguales… hacen que las implicaciones psicológicas aparezcan desde el nacimiento”.
“La incertidumbre, la soledad, el miedo o la ansiedad son diferentes implicaciones psicológicas que pueden aparecer tanto en la persona afectada como en sus familias, y que si no se tratan adecuadamente pueden acarrear trastornos psicológicos mayores”, destaca esta experta.
DEBRA cuenta con dos profesionales de la psicología para atender a más de 350 familias, informan en la nota de prensa remitida a INFOVERITAS. No obstante, se necesita “más ayuda para apoyar a las familias” en todo el país. Por ello, han puesto en marcha una campaña en la plataforma Mi grano de arena para recaudar 25.500 y conseguir ampliar su plantilla a este respecto.
El punto de vista de las familias
Para las familias, desde el mismo momento del nacimiento de la persona con piel de mariposa aparecen “sentimientos de incertidumbre y desconsuelo, que se pueden ir agravando a medida que la persona afectada crece y se van presentando más complicaciones de la enfermedad, ya que sienten que es imposible controlar una dolencia como esta”, señala Natividad Romero.
Además, aparecen otras implicaciones como la sobrecarga del cuidador, afirma. Como la EB requiere apoyo las 24 horas, “las cuidadoras principales, normalmente, las madres, no pueden desarrollarse como personas independientes más allá de su rol como cuidadoras”.
Otros sentimientos aparecen ligados a esta situación, como el miedo ante la posibilidad de que la persona cuidadora no esté en disposición de cuidar y “dejar solo y vulnerable a su hijo”. Todo esto tiene un impacto negativo en la salud mental de las familias, que precisan, también, “apoyo psicológico continuado para poder sobrellevar la enfermedad de la mejorar”.
Fuentes
Declaraciones de Natividad Romero, coordinadora sociosanitaria de la ONG DEBRA Piel de Mariposa
Nota de prensa de DEBRA
Web de DEBRA
Día Mundial de la Piel de Mariposa
Hospital Universitario Vall d’Hebrón de Barcelona
Campaña en Mi grano de arena